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性早熟症状介绍

性早熟是指女孩在6-8岁以前、男孩在8-10岁以前出现第二性征,并伴有身体的迅速生长。性早熟患者与正常人发育不同在于,身高在儿童期高于正常而在成年期却低于正常或在正常低限,这与骨髓提前融合有关。

性早熟症状病因

病因分类

(一)真性性早熟

1.特发性性早熟。

2.神经源性性早熟

3.骨纤维结构不良症。

4.原发性甲状腺功能减退症。

(二)假性性早熟

1.性腺肿瘤:包括睾丸、卵巢肿瘤。

2.肾上腺皮质肿瘤。

3.激素摄人。

性早熟症状诊断

(一)病史

详细询问患者的出生年龄,生长发育等基本情况,有无内分泌疾病史或服用性激素史,有无颅部肿瘤、外伤和手术史。

(二)症状与体征

1.注意观察有无神经系统病变的症状与体征:如视力障碍、颅内高压、癫痫瘫痪等。

2.仔细观察内分泌系统病变的症状与体征:如肥胖、毛发增多、血压增高等。

3.认真检查外生殖器、男性睾丸的发育情况。

(三)实验室检查

1.血清睾酮或雌激素、促性腺激素释放激素(CnRH)促卵泡刺激素(FSH人促黄体生成素(LH)催乳素(PRL)等激素水平的测定。

2.血、尿17一酮类固醇、17一羟皮质类固醇、ACTH等水平测定。

3.其他检验:如地塞米松抑制试验,枸檬酸克罗米芬刺激试验等。

(四)影像检查

怀疑有颅内肿瘤者可用多普勒超声、CT、抗磁共振等检查,对于肾上腺皮质、卵巢肿瘤也可做腹部B超、CT或核磁共振。

性早熟症状鉴别诊断

(一)神经源性性早熟

凡脑部器质性病变,影响下丘脑、垂体前叶,使促性腺激素大量分泌,都可导致神经源性性早熟。多伴有颅内高压、瘫痪、癫痛等神经症征。

1.灰结节错构瘤灰结节是下丘脑性中枢,灰结节错构瘤是性中枢组织增殖性异常,自主地产生促性腺激素释放激素引起性早熟。由于其病变甚小,一般无脑瘤症状。可通过测定血清中性激素水平诊断。

2.松果体肿瘤松果体有抑制促性腺激素释放的作用,如果肿瘤破坏了松果体的抑制作用便可导致性早熟。该病大多发生在男孩,松果体肿瘤发生钙化,故颅骨摄片可见化点。

3.其他神经系统病变脑炎、脑膜炎、梅毒危伤、手术等引起的性早熟有朋确的既往史;下丘脑部位、第三脑室附近肿瘤(包括神经胶质瘤、颅咽鼓管瘤等)常伴有第三脑室积水,晚期有颅内高压、视野缺损等表现。

(二)特发性性早熟(体质性性早熟)

是性早熟中最常见的一种,多见于女孩,女:男之比约为4:1,有时呈家族性。患者在儿童时期生长较快,但以后缓慢并比正常人身高矮,智力发育正常,有生育能力。激素测定显示促性腺激素、性激素水平与一般正常青春期相同,但尿17一酮类固醇却很低,说明这个时期的肾上腺皮质尚未很好发育。特发性性早熟是由于下丘脑一垂体-性腺轴过早起作用所致,病因不明。诊断主要靠除外其他引起性早熟的病因、疾玻

(三)Albright综合征(骨纤维结构不良伴性早熟)

该综合征有三组症状,即真性性早熟、多发性纤维性骨结构发育不良和皮肤色素沉着。多发于女性,病因不清楚。骨改变可通过X线片显示,长骨假囊肿及斑状疏松,并常局限于一侧肢体。皮肤呈褐色素沉着,分布不规则,与骨质病变同侧。

(四)肾上腺皮质源性性早熟

1.肾上腺皮质肿瘤多为肾上腺皮质癌,以分泌雄激素为主,男孩可出现假性性早熟伴Cushing综合征。如次产生雌激素为主的肿瘤亦可引起女性假性性早熟。

2.先天性肾上腺皮增生症这是一种遗传性疾玻本病是由肾上腺皮质缺乏C21羟化酶等,致使皮质醇合成和分泌减少,通过反馈作用,下丘脑促肾上腺皮质激素释放因子分泌增多,后者作用于垂体,使ACTH分泌增加,实现肾上腺皮质功能代偿。在代偿过程中,雄激素随之分泌增多,男孩便出现假性性早熟。实验室检查时可见尿中17一酮类固醇明显增高,地塞米松抑制试验可使其水平正常。

(五)睾丸肿瘤所致假性性早熟

间质细胞腺瘤并不少见,其特点是单侧睾丸不规则肿大,尿17一酮类固醇浓度增高。

(六)卵巢肿瘤所致假性性早熟

粒层细胞瘤是较大的引起性早熟的卵巢肿瘤,该肿瘤分泌大雌激素,使第二性征迅速发展,并出现无周期性月经。腹部可触及肿瘤,尿中雌激素水平增高,CT可显示卵巢肿块影。

(七)外源性激素所致性早熟

由于其他疾病而长期应用绒毛膜促性腺激素、雄激素或雌激素时,都可导致假性性早熟。主要靠追问病史做出诊断。

性早熟症状预防

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