毛细血管扩张症是指小血管的持久性扩张。扩张的血管多为小静脉或小动脉,在皮肤上出现红丝状、网状或星状损害。压之褪色。正常人的鼻翼两侧、颧部,因风吹日晒可见轻度毛细血管扩张,属正常范围。但若出现较大范围的扩张,则属某些疾病的表现。
(一)先天性毛细血管扩张
1.遗传性出血性毛细血管扩张:为常染色体显性遗传。
2.共济失调毛细血管扩张症:为常染色体隐性遗传。
3.Bloom综合征:为常染色体隐性遗传。
4.Goltz综合征:为常染色体隐性遗传。
5.先天性毛细血管扩张性大理石皮肤玻
6.蜘蛛瘟:可为先天性,也可为获得性。
(二)老年性毛细血管扩张症
为生理的皮肤萎缩、松弛。弹性差引起。
(三)冶并其他疾病者
1.蜘蛛疲常见.于肝脏并妊娠、可能与雌激素有关。
2.毛细血管扩张性红斑狼疮为红斑狼疮少见的类型。可能与光敏和自身免疫机制所致的血管功能紊乱有关。
4.干燥综合征可能与高Y一球蛋白有关。
5.毛细血管扩张性环状紫疾病因不明。属淋巴细胞围管性毛细血管炎。
(四)继发性毛细血管扩张症
1.先天性遗传性①先天性皮肤异色症;②先天性角化不良症;③着色性干皮病;为常染色体隐性遗传。
2.血管性疾病①血管瘤;②血管纤维瘤;③血管萎缩性皮肤异色症地静脉曲张;⑤结节性多动脉炎;③肢端动脉痉挛症。
3.物理性①慢性放射性皮炎;②日光性皮炎;③炼钢工人、炊事员长期火烤。
4.内分泌①糖尿病性类脂质渐进性坏死;②酒渣鼻;③孕妇;④肝病雌激素异常。
5.其他①系统性肥大细胞增多症;②肉样瘤病;③嗜酸性肉芽肿;④乳腺癌;⑤癫痕疙瘩。
根据毛细血管扩张性疾病病因和机理的分析,儿童青年多为先天性遗传性。其特点常合并其他组织的发育异常,多有家族史。原发性者多为成年人,无家族史且原因不明。继发性者多见于:血管性疾并自家免疫性疾并物理性、内分泌因素及其他。结合临床毛细血管扩张发生的部位特点、形态等进行综合分析,均可作出正确诊断。
一、先天性毛细血管扩张症
1.遗传性出血性毛细血管扩张症为常染色体显性遗传,无性别差异,青春期后多见。
皮损好发于手背、面部、阴囊、簇集成红疹斑片。其周可见蜘蛛德样星状损害。也可见于唇、舌。鼻部膜、颊或膜、齿龈等,引起出血。皮损发生部位、伴出血为其特点。
2.共济失调毛细血管扩张症又称综合征。为常染色体隐性遗传。2-3岁发玻特点为小脑共济失调,眼与皮肤的毛细血管扩张。初发于球结膜,以后扩展到眼睑、面颊、耳廓、颈、肘窝J窝,同时伴有眼球震颤。
常有咖啡斑、白发及早老症。
3.综合征为常染色体隐性遗传。
儿童期发玻其特点为伟儒,面部毛细血管扩张,对光线过敏。常在暴露部出现水疤,夏季重。此外有发育异常,如鱼鳞并黑棘皮、牙齿不齐、大耳、隐睾等。也有咖啡斑。
4.Goltz综合征为X连锁显性遗传。男性患者为致死性,文献报告均为女性。特征为广泛性外胚叶与中胚叶结构发育不良,主要表现为皮肤骨骼系统。在臀、腋、股部出现线状毛细血管扩张,色素加深,并有筛状皮肤萎缩斑界限清楚。在口腔、肛周及女阴有红褐色小乳头瘤。并指、少指、无指、脊柱侧突等。
5.先天性大理石皮肤毛细血管扩张症初生时表现为全身性广泛网状青斑,并发蜘蛛德及血管角皮瘤,此现象可消退。
6.蜘蛛疲可为先天性,也可为获得性。前者多见于小儿,后者多见于肝病及妊娠妇女;泛发性原发性毛细血管扩张症多于儿童期或青少年开始发病,初发于下腿,后延及大腿、腹、臀、上臂。可泛发全身。无系统性玻皮肤萎缩变雹松弛、弹性差,易引起毛细血管扩张,多在面部和下肢。
三、继发性毛细血管扩张症’
1.长期应用皮质类固醇激素,可以发生毛细血管扩张,外用局部也可发生。」
2.毛细血管扩张性红斑狼疮:为红斑狼疮少见的类型。可能与日光敏感和自家免疫机制所致的血管改变。
4.干燥综合征:可能与高球蛋白血症有关系。
5.毛细血管扩张性环状紫廉:病因不明。多见于成年人两下腿部。属淋巴细胞围血管性毛细血管炎所致。为黄红色环状斑、点状针尖大瘀斑及血管扩张,可延续数年。