自身免疫性溶血性贫血疾病介绍

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿，临床上不发生贫血，即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI)，而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体，又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体)，进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时，称之为Evans。本病临床表现多端，温抗体型AIHA多为慢性起病，易于反复，部分患者有急性发作史，发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等，血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，病情常反复，后期不易控制。

自身免疫性溶血性贫血疾病症状

自身免疫性溶血性贫血疾病原因

1、原发AIHA无明确病因的AIHA为原发性AIHA。国内报道占39.7%～58.7%

2、继发AIHAAIHA可继发于下列疾病：

A、自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮症、溃疡性结肠炎、重症肌无力、自身免疫性甲状腺炎、低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、恶性贫血、免疫相关性纯红细胞再生障碍、自身免疫性肝病等。

B、肿瘤性疾病：淋巴瘤、白血病、浆细胞并组织细胞增生症、某些实体瘤等。

C、感染：各种病毒感染、支原体肺炎、结核、亚急性细菌性心内膜炎、梅毒等。

自身免疫性溶血性贫血疾病体征

【分型】

分为原发性AIHA和继发性AIHA另外AIHA主要依据自身红细胞抗体的特性分类，目前分为3大类，即温抗体型，冷抗体型和温冷双抗体型。其中每类中又有不同的亚型。

【临床表现】

本病临床表现多端，温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有急性发作史,发作期间可见畏寒，发热，黄疸，腰背酸痛等。血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，温抗体型AIHA极罕见;病情常反复，常多表现虚中夹实，本虚标实的特点。本病以虚为本，气血双亏，甚则脾肾具虚，病久易见面白，气短，懒言，头晕耳鸣，纳少便溏，腰膝酸软等症。脏腑辨证与肾，脾二脏关系最为密切。标实或为湿热之邪，或为寒邪;久病入络致气滞血瘀，晚期常有积块形成。本病早期治疗应清利湿热与补虚相结合，有血红蛋白尿发作。

【诊断标准】

检查AIHA的一般检查主要用于确定被检查者是否贫血，是否溶血，有无自身免疫迹象或其他原发玻

1、血象：贫血或伴有血小板，白细胞数下降，网织红细胞计数升高(再障危象时可明显降低)。

2、骨髓：多呈增生性贫血(红系以中幼红为主)骨髓象;再障危象时可呈再生障碍性贫血的骨髓改变。

3、血浆或血清：高血红蛋白症和(或)高胆红素血症。

4、尿：高尿胆原或高游离HB或高含铁血黄素。

5、免疫指标：丙种球蛋白量可升高，C3水平可下降，可出现抗O，血沉，类风湿因子，抗核抗体，抗DNA抗体等指标的异常。

6、其他：包括心肺肝肾功能等检查，不同原发病可能在不同脏器有不同表现。

自身免疫性溶血性贫血疾病化验检查

1.血象：血红蛋白减少，呈正细胞正色素性贫血;白细胞、血小板正常;网织红细胞增高，小球形红细胞增多，可见幼红细胞。

2.骨髓象：增生活跃，以幼红细胞增生明显。粒系、巨核细胞系正常。

3.血间接疸红素增高，血清结合珠蛋白减少或消失，血浆游离血红蛋白增高。尿含铁血黄素阴性。

4.直接抗人球蛋白试验阳性，间接抗人球蛋白试验阳性或阴性(温抗体型自身免疫溶血性贫血)。

5.冷凝集素试验阳性(冷凝集素综合征)。

6.冷热溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性(阵发性冷性血红蛋白尿症)。

自身免疫性溶血性贫血疾病诊断和鉴别诊断

1.遗传性球形红细胞增多症：有家族史;外周血小球形红细胞>10%;红细胞渗透脆性试验阳性;自溶试验：溶血>5%。

2.阵发性睡眠性血红蛋白尿症：酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性。

3.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症：高铁血红蛋白还原试验阳性;荧光斑点试验、硝基四氮唑篮纸片法：G6PD活性减低。

自身免疫性溶血性贫血的并发症

本病常见的并发症有：

个别合并免疫性血小板减少而伴有出血症状。由梅毒或病毒感染所致者有寒颤、高热、贫血、黄疸、血红蛋白尿等急性溶血表现，严重可危及生命，冷溶血试验阳性。

自身免疫性溶血性贫血疾病的治疗

(一)温抗体型自身免疫溶血性贫血

病因明确者，应积极治疗原发玻

1.糖皮质激素：氢化可的松：400～600mg/d，静脉输注，3～5d后改用强的松：1mg/kgd，口服，7～10d内病情改善，血红蛋白接近正常时，每周渐减强的松用量10～15mg，直至强的松20mg/d，定期查血红蛋白及网织红细胞计数2～3周，若稳定每周减强的松2.5mg，至5～10mg/d，或隔日应用强的松10～20mg维持治疗6个月。

2.脾切除：应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善;或每日需较大剂量强的松(>15mg)以维持血液学的改善;或不能耐受强的松、免疫抑制剂治疗，或有禁忌证者应考虑脾切除治疗。脾切除前最好做51Cr红细胞寿命和扣留试验，判断切脾疗效。

3.免疫抑制剂：对糖皮质激素及脾切除治疗不能达缓解;有脾切除禁忌证;每日需较大剂量强的松(>15mg)维持血液学改善者。应用硫唑嘌呤：50～200mg/d;环磷酰胺：50～150mg/d。血液学缓解后，先减少糖皮质激素剂量，后减少免疫抑制剂至维持剂量，维持治疗3～6个月。用药期间注意观察骨髓抑制等副作用。

4.其它：⑴大剂量静脉注射丙种球蛋白：0.4～1.0g/kg，连用5d，对小部分IgG介导的免疫性溶血性贫血有一定疗效，但疗效短暂。⑵血浆置换：适用于抗体滴度高，糖皮质激素治疗效果差的病人。⑶输血：溶血危象或贫血严重的病人可适量输全血或洗涤红细胞。

(二)冷抗体型自身免疫性溶血性贫血

寻找潜在疾病，治疗原发玻避免寒冷刺激，注意保暖。

免疫抑制剂：对保暖及支持治疗无效病人可应用，苯丁酸氮芥：2～4mg/d，疗程3～6个月;或环磷酰胺：100～150mg/d,疗程>3个月。