视神经萎缩疾病介绍

视神经萎缩（optic atrophy）不是一个疾病的名称。而是指任何疾病引起视网膜神经节细胞和其轴突发生病变，致使视神经全部变细的一种形成学改变，为病理学通用的名词，一般发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性。

视神经萎缩疾病症状

视神经萎缩疾病原因

一、由多种原因均可引起，常见有缺血、炎症、压迫、外伤和脱髓鞘疾病等如下：

1、颅内高压致继发性视神经萎缩

2、颅内炎症，多见于结核性脑膜炎或视交叉蛛网膜炎

3、视网膜病变

（1）血管性，视网膜中央动脉或静脉阻塞，视神经本身的动脉硬化，正常营养血管紊乱、出血（消化道及子宫等）

（2）炎症

（3）青光眼后

（4）视网膜色素变性

（5）Refsum病

（6）黑蒙性家族性痴呆

4、视神经炎和视神经病变

（1）血管性，如缺血性视神经病变

（2）脱髓鞘病

（3）维生素缺乏

（4）由于铅或其他金属类等中毒

（4）带状疱疹

（6）梅毒性

5、压迫性所致

肿瘤，包括脑膜瘤、颅咽管瘤、垂体腺瘤、动脉瘤（前交通动脉瘤）

骨骼疾病，包括Paget并畸形性骨炎、颅骨狭窄病等

眶部肿瘤

6、外伤

7、代谢性疾病，如糖尿并神经节苷脂病等

8、遗传性疾病

Leber病，小脑性共济失调，周围神经病变如Chareot-Marie-Tooth病

9、营养性视神经萎缩

10、杂类

二、在儿童其原因更复杂如下：

1、染色体异常

猫叫综合征，染色体18长臂部分缺失

2、脂性疾病

Tay-sachs病，Sandhoffs病，乳糖基酰基（神经）鞘氨醇中毒症，NIEMANN-Pieck病，α-β-脂蛋白血症（Bassen-kornzwig综合征）

3、粘多糖病

Hurlers粘多糖病，同胱氨酸尿病

4、矿物代谢缺陷及其代谢

Menkes并幼年性糖尿病，胰腺囊性纤维变性，全身性神经节甙脂症、Zellwage氏并Albers-Schnberg病

5、遗传性视网膜色素变性

Ushers综合征、Kesrns-Sayer综合征、Alstrom综合征

6、灰质病

Battens并婴儿神经轴索营养不良症，Hallervorden-Spatz病

7、小脑性共济失调

Behr视神经萎缩，Marie共济失调，遗传性运动或感觉性多神经病变，Charcot-Marie-Tooth病，橄榄体-桥脑小脑变性

8、原发性白质病变

异常性脑白质变性，Krabbers病，海绵质白质变性（Canaran），苏丹白质变性，Merzbacher-pelizaeus病，Cockayne综合征

9、脱髓鞘疾病

肾上腺白质变性，多发性硬化

10、家族性视神经萎缩

Leber病，婴儿型视神经萎缩（隐性、显性）

11、颅内压增高

假脑瘤，颅内出血，颅骨狭窄症，导水管阻塞脑积水

视神经萎缩疾病体征

主要表现视力减退和视盘呈灰白色或苍白。正常视盘色调是有多种因素决定的。正常情况下，视盘颞侧颜色大多数较其鼻侧为淡，而颞侧色淡的程度又与生理杯的大小有关。婴儿视盘色常淡，或是检查时压迫眼球引起视盘缺血所致。因此不能仅凭视盘的结构和颜色是否正常诊断视神经萎缩，必须观察视网膜血管和视盘周围神经纤维层有无改变，特别是视野色觉等检查，综合分析，才能明确视盘颜色苍白的程度。视盘周围神经纤维层病损时可出现裂隙状或楔形缺损，前者变成较黑色，为视网膜色素层暴露；后者呈较红色，为脉络膜暴露。如果损害发生于视盘上下缘区，则更易识别，因该区神经纤维层特别增厚，如果病损远离视盘区，由于这些区域神经纤维导变薄，则不易发现。视盘周围伴有局灶性萎缩常提示神经纤维层有病变，乃神经纤维层在该区变薄所致。

视盘小血管通常为9～10根，如果视神经萎缩，这些小血管数目将减少。同时尚可见视网膜动脉变细和狭窄、闭塞，但该现象不是所有视神经萎缩皆有，一般球后视神经萎缩无影响，如果视神经萎缩伴有视网膜血管改变，则必须直接影响视网膜血管，才能发生视网膜血管的改变。

常用的视神经萎缩分原发性和继发性二种：前者视盘境界清晰，生理凹陷及筛板可见；后者境界模糊，生理凹陷及筛板不可见。

视神经萎缩疾病化验检查

用无赤光检眼镜检查眼底。正常的视神经纤维呈白细线条状。萎缩的视神经纤维。常呈杂乱斑点状。视野改变多为向心性缩校尤以鼻侧周边视野发生最早。也有开始周边视野出现楔形缺损。继而向中心扩展。最后形成向心性缩小者。此外根据病变部位的不同。尚可出现各种不同形状的视野缺损或暗点视。野检查应注意适用小的红色视标。可见中心暗点。鼻侧缺损、颞侧岛状视野、向心性视野缩小至管状视野双颞侧偏盲等。色觉障碍多为后天获得性。红绿色障碍多见。色相排列检查法优于一般检查法。眼底荧光血管造影早期意义不大。晚期可见视盘荧光减弱和后期强荧光。视觉电生理检测包括视网膜电图（ERG），眼电图（EOG）和视诱发电位（VEP）等对诊断病情及预后等均有一定的辅助意义。

视神经萎缩疾病诊断和鉴别诊断

1.急性期与前部缺血性视神经病变、视盘血管炎、视神经乳头炎鉴别。眼底无明显改变者与球后视神经炎鉴别

2.萎缩期应首先除外颅内压迫性病灶。并和其它遗传类型的视神经萎缩鉴别

3.本病尚需与多发性硬化及视神经脊髓炎等脱髓鞘疾病鉴别。

视神经萎缩的并发症

容易并发视网膜脱离。

视神经萎缩疾病的治疗

除病因治疗外，早期采用大量B族维生素，血管扩张剂。能量合剂等药物以加强神经营养。硝酸士的宁1毫克球后注射，每日一次，10次为一疗程，有提高视觉兴奋作用。中药可用消遥散加减和补中益气汤等。新针疗养法，主穴为风池。睛明和球后，配穴为瞳子，丝竹空，光明、失明、合谷、肾俞和肝俞等。理疗可用碘离子透入等。