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脑积水疾病介绍

脑积水是脑脊液生成或循环吸收过程发生障碍而致脑脊液过多,压力增高,扩大了正常脑脊液所占有的空间,从而继发颅压增高、脑室扩大的总称。

脑积水疾病症状

脑积水疾病原因

脑积水病因很多,常见的有以下几种原因:

1)先天畸形如中脑导水管狭窄、膈膜形成或闭锁,室间孔闭锁畸形(第四脑室正中孔或侧空闭锁),脑血管畸形,脊柱裂小脑扁桃体下疝等。

2)感染胎儿宫内感染如各种病毒、原虫和梅毒螺旋体感染性脑膜炎未能及早控制,增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道,或胎儿颅内炎症也可使脑池、蛛网膜下腔和蛛网膜粒粘连闭塞。

3)出血颅内出血后引起的纤维增生,产伤颅内出血吸收不良等。

4)肿瘤可阻塞脑脊液循环的任何一部分,较多见于第四脑室附近,或脉络丛乳头状瘤。

5)其他某些遗传性代谢并围产期及新生儿窒息、严重的维生素A缺乏等。

脑积水疾病体征

临床见症并不一致,与病理变化出现的年龄、病理的轻重、病程的长短有关。胎儿先天性脑积水多致死胎,出生以后脑积水可能在任何年龄出现,多数于生后6个月出现。年龄小的患者颅缝未接合,头颅容易扩大,故颅内压增高的症状较少。脑积水主要表现为婴儿出生后数周或数月后头颅快速、进行性增大。正常婴儿在最早六个月头围增加每月1.2-1.3cm,本症则为其2-3倍,头颅呈圆形,额部前突,头穹窿部异常增大,前囟扩大隆起,颅缝分离,颅骨变薄,甚至透明,叩诊可出现“破壶声”(Maceen)征。颞额部呈现怒张的静脉,眼球下旋,上巩膜时常暴露(日落征)。病婴精神萎靡,头部不能抬起,严重者可伴有大脑功能障碍,表现为癫痫、视力及嗅觉障碍、眼球震颤斜视、肢体瘫痪及智能障碍等。由于婴儿头颅呈代偿性增大,因此,头痛呕吐及视神经乳头水肿均不明显。

脑积水疾病化验检查

1.颅骨X线片可见颅腔扩大、颅骨变薄及颅缝分离;

2.脑室气体或水溶性碘剂造影,能显示脑室系统形态和大小,以及大脑皮质厚度;

3.头颅二维超声检查可见脑中线波无移位,而脑室系统扩大;

4.CT或MRI扫描见脑室系统明显扩大,有时能查出脑积水原因。

脑积水疾病诊断和鉴别诊断

在婴儿,应注意与下列情况鉴别:

1.未成熟儿:头颅增大较快,有些类似脑积水,但脑室不大。

2.佝偻病:头颅增大多为方形并有其他佝偻病症状。

3.畸形大头:头颅大,增长也快,有明显的智力不足,无眼珠下垂现象,脑室造影正常。

4.慢性硬脑膜下血肿,头颅增大较慢,硬脑膜下穿可见较多的红色或黄液体,眼底有出血,CT可确诊。

5.颅内占位性病变如肿瘤,脓肿等。

在老年人,脑积水还需与因脑萎缩导致的相对脑室系统扩大相鉴别。两者可以从症状,影像学检查等方面进行鉴别。单纯的脑萎缩,没有脑积水的典型症状,如痴呆、小便失禁及步态不稳。CT及MRI上看,脑萎缩者脑室系统扩大,脑沟增宽,关键是没有脑室周围水肿表现。

脑积水的并发症

常有呼吸困难、缺氧、呕吐、多汗、发热,若应用脱水剂和利尿剂,很容易出现脱水、酸中毒及电解质紊乱等并发症。

脑积水疾病的治疗

50%的先天性脑积水病儿在2~5岁期间有自然缓解称为静止性脑积水,可不需治疗。其余50%症状逐渐恶化称为进行性脑积水,头颅明显增大,且大脑皮质厚度超过1cm者,可采取手术治疗,手术可分为以下几种:

一、病因治疗切除占位病变,Arnold-Chiari畸形可作后颅凹及上颈椎板减压术,第四脑室闭锁畸形可作四脑室正中孔切开解除梗阻,脉络丛切除或电灼术减少脑脊液分泌等。

二、脑脊液分流术对不能纠正病因且药物治疗效果差者,可根据病变情况及阻塞部位选用脑脊液颅内或颅外分流术,颅内分流术常用脑室-小脑延髓池引流术及三脑室造瘘术等。颅外分流术中目前疗效以脑室-心房分流术及脑室-腹腔分流术为好,但有感染及再阻塞的可能。

对于重度脑积水,智能低下已失明、瘫痪,且脑实质明显萎缩,大脑皮质厚度小于1cm者,均不透宜手术。

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