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脊髓肿瘤疾病介绍

脊髓髓内肿瘤相对少见,约占椎管内肿瘤的10%~15%,较多见于颈段及胸段,80%为神经胶质瘤,其中以室管膜瘤最多,约占55%~60%;其次为星形细胞瘤,约占30%。其他较少见的尚有血管瘤脂肪瘤、转移瘤和先天性肿瘤等。病理上主要侵犯灰质,有垂直发展倾向。肿瘤累及脊髓灰质,出现相应的结构损害之征象,如感觉障碍或感觉分离,肌肉萎缩等。椎管梗阻比髓外肿瘤出现得晚。脊髓内肿瘤患者20~40岁者为多,占76.5%。从发病到入院手术2月~14年,平均28月,2年内者占70.5%。

脊髓肿瘤疾病症状

脊髓肿瘤疾病原因

脊髓肿瘤尚无清楚病因,推测并非单一病因所致,可能与遗传,外伤及环境关系密切.

脊髓肿瘤疾病体征

对出现以下临床表现的患者应考虑颈脊髓内肿瘤的可能,并进行相应的进一步的影像学检查:

1.麻木无力及痛觉和温觉减退或消失而触觉存在的感觉分离现象,且感觉障碍逐渐由上向下发展。

2.其疼痛症状出现较晚且范围广泛。

3.可伴有下运动神经元症状,脊髓半切综合征少见或不明显。

4.椎管梗阻出现较晚或不明显,脑脊液蛋白含增高不明显,放出脑脊液后症状改善不明显。

5.脊突叩痛少见,脊柱骨质改变较少见。

脊髓肿瘤疾病化验检查

椎管穿刺与脑脊液检查

椎管梗阻出现较晚或不明显,放出脑脊液后症状改善不明显。脑脊液蛋白含增高不明显。

影像学检查

椎管造影、CT、CTM,特别是MRI检查是明确诊断髓内肿瘤的重要手段,能较准确地判断肿瘤所在部位、大孝性质及其与邻近组织的关系,并为治疗提供依据。虽然椎管造影可显示肿瘤所在节段脊髓梭形膨大,但由于髓内肿瘤椎管梗阻较髓外肿瘤出现晚,因此难以发现早期病变。CTM能较准确地显示肿瘤所在部位及其性质,特别是延迟扫描能清楚地显示肿瘤上下端之囊变部分。

MRI检查颇为重要,为目前诊断脊髓内肿瘤最先进的检查方法。室管膜瘤MRI常表现为实质和囊性两部分组成。前者为肿瘤存活部分,也是手术切除的重要部分,T1加权象信号比邻近正常脊髓信号低,而T2加权象信号较高。由于周围脊髓水肿部分在T2加权象也呈高信号,故T2异常信号区要比肿瘤实际大小要大,手术时应注意。室管膜瘤为富血管性肿瘤,其实质部分均可发生显著的异常对比增强,因而术前Gd-DTDA增强扫描颇为重要。其囊性部分为坏死液化所致,继发脊髓空洞形成。其坏死液化部分的T1、T2加权象信号强度介于肿瘤实质部分与脑脊液之间,而继发脊髓空洞信号与脑脊液相似。星形细胞瘤MRI表现与室管膜瘤相似,有时两者难以鉴别,增强扫描有一定鉴别价值,即位于脊髓中央异常对比增强者以室管膜瘤为多,不发生异常对比增强者以星形细胞瘤居多。

脊髓肿瘤疾病诊断和鉴别诊断

颈椎病

脊髓肿瘤的临床表现与颈椎病十分相似,并由于脊柱退行性疾病的高发病率,使脊髓肿瘤常被忽视。对此,临床医师应予以高度重视。脊髓肿瘤早期多表现为根性痛及逐渐出现的脊髓受压症状。具有部位固定,疼痛剧烈,持续存在,因咳嗽用力加重等特点。同时或稍后,伴有脊髓长传导束的刺激或受压征。故而对这类患者应常规进行神经系统检查,并进行相应的影像学检查。

髓外肿瘤

常见临床病理类型为神经纤维瘤、脊膜瘤。神经根痛较常见,且具有定位诊断的价值。感觉改变以下肢远端感觉改变明显,且由下往上发展,无感觉分离现象。锥体束征出现较早且显著,下运动神经元症状不明显,脊髓半切综合征明显多见。椎管梗阻出现较早或明显,脑脊液蛋白明显增高,放出脑脊液后由于髓外肿瘤下移而症状加重。脊突叩痛多见,尤以硬膜外肿瘤明显,脊柱骨质改变较多见。

脊髓空洞症

发病徐缓。常见于20~30岁成人的下颈段和上胸段。一侧或双侧的多数节段有感觉分离现象及下运动神经元瘫痪。若空洞向下延伸,侵及侧角细胞则常伴有颈交感神经麻痹综合征(Horner'ssyndrome)及上肢皮肤营养障碍。早期无椎管梗阻现象,晚期可引椎管梗阻。MRI检查可明确诊断并与髓内肿瘤相鉴别。

脊髓肿瘤的并发症

脊髓肿瘤的并发症有脊髓压迫症,脊髓空洞,结核破坏等。

脊髓肿瘤疾病的治疗

脊髓肿瘤引起神经系统功能障碍的唯一有效治疗方法是手术切除。当神经系统症状严重或进展迅速时,手术应按急症执行。脊膜瘤,神经鞘瘤等髓外硬膜内肿瘤被切除,解除对脊髓压迫后,后果很好,有时严重的痉挛瘫持续多年仍可完全恢复。而星形细胞瘤、室管膜瘤等髓内肿瘤与正常脊髓界限不清,难以准确彻底切除,效果较差。硬膜外转移瘤常侵蚀脊髓,破坏其血运,减压述效果不稳固或不能缓解症状。近年来由于显微外科器械、手术技术的进步,手术显微镜的日趋完善,激光的应用以及SEP用于监护,手术成功率提高,致残率下降。

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