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进行性多灶性白质脑病疾病介绍

进行性多灶性白质脑病(PML)系指在白血病、淋巴肉瘤及内脏癌肿等疾病的基础上,中枢神经白质发生弥漫性多灶性髓鞘变性的一种疾玻

进行性多灶性白质脑病疾病症状

进行性多灶性白质脑病疾病原因

PML总是发生于细胞免疫反应缺陷的病人,对PML病人脑组织用电子显微镜的研究,发现少支胶质细胞内存在由大乳头多瘤空泡病毒颗粒组成的包涵体,从PML病人脑组织先后分离到的病毒绝大多数为JC病毒。

进行性多灶性白质脑病疾病体征

1.发病年龄多在50~70岁。通常发生在原先患白血病淋巴瘤、癌症、系统性红斑狼疮、获得性免疫缺陷综合征(AIDS,艾滋病)、其他慢性疾病或长期接受免疫抑制剂的病人。

2.在原发疾病持续较长时间后发生神经症状。临床表现因受累部位而异。可有偏瘫、四肢瘫、失语、共济失调感觉障碍视力障碍、智能减退和痴呆、意识障碍和抽搐等。

进行性多灶性白质脑病疾病化验检查

脑脊液通常正常。脑电检查有弥漫或局灶异常。脑CT扫描在脑白质有不能增强的低密度灶。MRI更敏感示T2加权高信号改变。

进行性多灶性白质脑病疾病诊断和鉴别诊断

本病多发生于细胞免疫反应缺陷的病人,影像学检查异常,以及亚急性发病,可与其他疾病相鉴别。

进行性多灶性白质脑病的并发症

本病造成脑神经麻痹、共济失调和脊髓病变较少见,但随着病灶数增加可出现痴呆。

进行性多灶性白质脑病疾病的治疗

PML缺乏有效治疗方法,主要治疗原发病和对症治疗。α-干扰素对自然杀伤细胞有即或作用,可试用于本病治疗。

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