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继发性甲状旁腺功能亢进症疾病介绍

本症(secondary hyperparathyroidism)是由于体内存在刺激甲状旁腺的因素,特别是血钙、镁过低和血磷过高,腺体受刺激后增生,肥大,分泌过多的甲状旁腺激素,代偿性维持血、磷正常。本症多见于维生素D缺乏症、严重肾功能不全、骨软化症、妊娠或哺乳妇女。

继发性甲状旁腺功能亢进症疾病症状

继发性甲状旁腺功能亢进症疾病原因

(一)各种原因所致的骨软化症

1.维生素D缺乏症由于肠钙吸收减少而使血钙降低,刺激甲状旁腺增生而分泌过多激素

2.胃、肠道及肝胆、胰脏疾病,引起脂溶性维生素D的吸收不良,其结果和维生素D摄入不足一样,引起血钙过低。

3.慢性肾脏并肾功能不全、肾小单位丧失,肾小球滤过率降低后,血磷增高,血钙离子降低,从而刺激甲状旁腺激素分泌,磷在肾小管再吸收减少,以降低血磷。但在肾功能不全早期,血清免疫活性甲状旁腺激素早已有升高,如滤过率降至40ml/分钟时,血清激素浓度的升高更明显,如果肾功能不全加重时,血磷持续明显增高,甲状旁腺激素也相应更高。此外在肾功能不全时尚有维生素D活化的代谢障碍,1,25-(OH)2D3形成减少,影响肠钙吸收而加重血钙过低倾向。

4.长期磷盐缺乏和低磷血症大多是肾小管性酸中毒病变,如Fanconi综合征,与遗传有关的低磷血症或长期服用氢氧化铝。由于维生素D活化代谢障碍和血磷过低均可造成骨软化症和血钙过低从而刺激甲状旁腺。

(二)假性甲状旁腺功能减退症由于甲状旁腺素的效应器官细胞缺乏反应,血钙过低,血磷过高,刺激甲状旁腺。

(三)降钙素过多如在甲状腺髓样癌,降钙素过多,也可刺激甲状旁腺。

(四)其他如妊娠、哺乳、皮质醇增多症等。

由于血过低和血磷过高刺激甲状旁腺增生肥大,过多的甲状旁腺激素作用于骨骼,发生骨质吸收,作用于肾脏,促进磷排泄,因此在原发病变如骨软化症基础上尚可出现纤维骨炎。血磷则视病因而异,在一般维生素D缺乏及肾小管病变时血磷过低,在肾小球病变时血磷过高,而碱性磷酸酶则均增高。在病理上继发性和原发性增生肥大不易区别,如长期过度活跃或受刺激,均可形成腺瘤,如在继发性增生基础上转变为腺瘤,称之为三发性甲状旁腺功能亢进症。

继发性甲状旁腺功能亢进症疾病体征

原发病的临床表现,由于维生素缺乏引起的继发性甲旁亢往往有骨软化的临床表现。特点为鸭步行走,走路摇摆状,腰痛,腿痛,上下楼时加剧。骨痛时而缓解,时而加重。秋冬加剧,春夏缓解。加剧时有轻度的手足搐溺,轻微损伤时可产生青枝骨折,各种骨畸形;肾小管酸中毒往往伴有低血钾引起的肌无力,肌麻痹及心律失常。活动后气急的代谢性酸中毒临床症状;肾性骨营养不良尿毒症的多系统临床表现外,往往伴有低抽搐。

继发性甲状旁腺功能亢进症疾病化验检查

1.血清:大多正常或正常低值及低于正常。

2.24小时尿钙:维生素D缺乏及肾性尿毒症时降低,肾小管酸中毒时接近正常。其意义不如原发性甲旁亢大。

3.血清磷:维生素D缺乏时下降,肾功能不全时增加,肾小管病变时大多正常。

4.24小时尿磷意义不大。

5.肾功能检查:肾性骨营养不良时往往肌酐增高,肌酐增高后甲旁亢骨病平行相关。

6.血清电解质:肾小管酸中毒时血氯增高,血钾减少。

7.尿电解质:肾小管酸中毒时,血钾减少同时尿钾增高。

8.尿酸化功能:I型RTA时,尿液PH升高,可滴定酸排减少;II型RTA时尿二氧化碳分压增高。

9.维生素D测定:维生素D的缺乏,肾性骨营养不良时降低。肾小管酸中毒大多正常。

10.血气分析:肾小管酸中毒及肾性骨营养不良时呈代谢性酸中毒改变。

11.关键找出病因,除外尿毒症,维生素D缺乏原因和消化系统,用药有关。肾小管酸中毒尤其I型和自身免疫性疾病有关,如干燥综合症,系统性红斑狼仓,冷球蛋白血症,自身免疫性甲状腺疾病,慢性活动性肝炎,其次为肾脏本身损害,如间质性肾炎,必要时肾脏活检,肾脏检查。

继发性甲状旁腺功能亢进症疾病诊断和鉴别诊断

THPT与原发性甲状旁腺功能亢进很难鉴别,因为两者生化指标相似,但THPT常发生于慢性肾功能衰竭肾移植后。

在病理上继发性和原发性增生肥大不易区别,如长期过度活跃或受刺激,均可形成腺瘤,如在继发性增生基础上转变为腺瘤,称之为三发性甲状旁腺功能亢进症。三发性甲状旁腺功能亢进症表现持续PTH升高(159~195pg/ml,正常15~65pg/ml)及高血(2.9~3.44mmol/L),血磷及肾功正常,伴有全身骨痛症状,甲状旁腺ECT显像阴性。颈部CT示:左侧甲状腺后缘见低密度结节影。B超示:左侧气管旁见似甲状旁腺样影。

继发性甲状旁腺功能亢进症的并发症

可导致水电解质的平衡紊乱,低钙血症可使儿童发育不良,并发佝偻病等。

继发性甲状旁腺功能亢进症疾病的治疗

由于病因不同,处理时也有区别,主要是去除刺激因素如血钙过低,血镁过低,血磷过高或低以及降钙素过高。

1.在单纯维生素D缺乏和假性甲状旁腺功能亢进症,一般仅需补充适量维生素D,纠正血钙、磷异常。

2.在肾小管病变所致的低磷血症和维生素D代谢磷障碍时,宜补充中性磷酸盐,每日2~4g,并联合应用维生素D每日50000~400000单位不等,或用1a(OH)D,每日0.5~2.0μg。

3.慢性肾功能不全或衰竭时:①口服氢氧化铝或碳酸铝能结合大量无机磷,可有效地减少磷吸收,如骨病轻微者,有时可见效;②口服钙盐或增加透析液含钙量,以补充缺钙和抑制甲状旁腺分泌,肾性骨营养不良症仅见于所用透析液含钙量低于5.6mg%的患者;③然后小心使用维生素D,可自每日口服50000~60000单位开始,3~4周后,如需要可渐增加剂,每日40万单位左右,或使用其活化制剂;④患者如拟作肾移植者则作甲状旁腺次全切除,因甲状旁腺功能亢进症可在肾移植后持续数月甚而数年,血过高对移植的肾脏和机体不利。

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