吉尔伯特综合征疾病介绍

吉尔伯特综合征又名体质性肝功能不良，遗传性非溶血性高胆红素血症。系先天性非溶血性间接胆红素增高型。多见于青年男性，可有家族史。

吉尔伯特综合征疾病症状

吉尔伯特综合征疾病原因

主要是由于肝细胞摄取胆红素及胆红素向微粒体运送障碍，或肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性不足，故使血中间接胆红素增加。

吉尔伯特综合征疾病体征

本病以男性为多见，可发生于任何，但以15-20岁为多见，病人无明显症状，一般情况良好。临床以慢性或复发性黄疸为特征，黄疸可稳定不变或明显波动。感情激动，劳累、受凉、饮酒，并发感染等可使黄疸加重。黄疸加重时有乏力，消化不良或轻度肝区疼痛。注意与溶血性黄疸鉴别。

吉尔伯特综合征疾病化验检查

肝功检查ALT正常或轻度增高，血清总胆红素增高，以非结合胆红素为主，低热卡（400千卡/d）试验，24小时后血非结合胆红素超过原水平1倍以上；鲁米那试验阳性即鲁米那180mg/d，口服三天，非结合胆红素下降50％以上，甚至正常。红细胞脆性试验正常，网织红细胞不高。

影像学检查胆囊显像良好。

吉尔伯特综合征疾病诊断和鉴别诊断

注意与溶血性黄疸，梗阻性黄疸，乙肝鉴别。

吉尔伯特综合征的并发症

胆红素脑并先天性胆管闭锁、新生儿肝炎、病毒性肝炎等。

吉尔伯特综合征疾病的治疗

本病予后良好、一般无需特殊治疗、苯巴比妥40－18μg/d、可迅速便已升高的血胆红素降致正常。