乏特氏壶腹周围癌,系指乏特氏壶腹、胆总管下端、胰管开口处,、十二指肠乳头及其附近的十二指肠粘膜等处的癌肿。这些来源不同的肿瘤,由于其所在的特殊解剖部位,有着相同的临床表现,手术时也难以将其截然分开,故常作为一个类型,统称为壶腹周围癌。
本病病因尚不明了,可能与多种因素有关。
1.黄疸:较早出现,进行性加重,但少数病人可因肿瘤坏死,胆管再通而黄疸消退或减轻,但以后重新加深,呈现波动性黄疸。可有尿色深、粪色浅及胆盐在皮下沉着刺激神经未稍而出现皮肤瘙痒。
2.上腹痛:早期部分病人有剑突下钝痛,可向背部放射。进食后较明显,常未受重视,后期因癌肿浸润范围扩大,或伴有炎症而疼痛加重,并出现背脊痛。
3.发热:合并胆道感染或邻近部位的炎症,可有寒战、高热,甚至出现中毒性休克。
4.消化道症状:病人有食欲不振、饱胀、消化不良、腹泻、乏力及体重下降,并出现继发性贫血,胰腺癌腹膜转移或门静脉转移可出现腹水。
5.肝、胆囊增大:为胆管梗阻、胆汁瘀滞所致,常可触及肿大的肝脏及胆囊。
1.化验检查:早期淀粉酶可升高,血清胆红素一般多在13.68μmol/L(8mg)以上,大便潜血试验约85~100%患者为阳性,镜检可见未消化的肌纤维和脂肪,尿中可有尿糖。
2.十二指肠引流:引流液中有时可见鲜血或潜血阳性,或可见脱落的癌细胞。
3.X线检查:
(1)胃肠钡餐及十二指肠低张造影检查:
(2)PTC:可显示胆总管下端的阻塞部位,注意发生胆漏及胆汁性腹膜炎等并发症。
(3)ERCP:可以窥视十二指肠内侧壁和乳头情况,并可活检、确诊,对壶腹癌及胰头癌(可有胰管狭窄或不显影等)的诊断均有较大帮助。
(4)选择性腹腔动脉造影:对胰头癌诊断有益,从血管位置改变,可间接确定胰腺癌所在部位。
(5)CT:对鉴别胰头癌有意义,有助于本病诊断,可显示肿瘤的位置与轮廓。
4.B超:可确定胆管扩张,对无黄疸者亦能提供早期进一步检查线索。
5.核素检查:可了解梗阻部位。
由于本病有上腹闷胀不适,黄疸,有时并发胆道感染、血清淀粉酶升高,可误诊为胆管结石,但根据反复发作史,夏科氏三联征、波动性黄疸,影像学检查可加以区别。甚至误为传染性肝炎,根据壶腹癌AKP升高。转氨酶与血清胆红素发展不平行可资鉴别。也有误为胆管癌,肝癌的,可根据影像学胆管癌之胆管呈偏心性狭窄,肝癌AFP升高与本病区别。有时易与胰头癌相混淆,但腹痛重于本病,B超、CT等见胰腺内肿块。临床上可进行B超、PTC、ERCP等检查,结合症状、体征便可诊断本病,并鉴别其余易误诊的有关疾玻
常见的手术并发症如:伤口感染、腹脓疡、腹出血、败血症、肝衰竭、胆管空场吻合漏、胃空肠吻合漏、肾衰竭、弥漫性血管出血。
1.手术治疗
诊断明确或高度可疑,临床检查未发现转移者应剖腹探查。①无转移灶,全身情况允许时行一期胰十二指肠切除术。体质差者可考虑PTCD或胆囊空肠吻合术,待黄疸消退后再行二期胰十二指肠切除术。②癌肿浸润到周邻脏器或有远处转移者仅作胆囊空肠吻合术或胆囊十二指肠吻合术以解除黄疸。
2.非手术治疗
①对症治疗。口服多酶片,维生素,蛋白质。输血、补液,止痛。②化疗。用于术前后综合治疗或不能切除者。氟尿嘧啶250~500mg/日,静滴,总量7.5~1.0g为一疗程,休息2~4周后重复进行。联合化疗,给予丝裂霉素4mg,阿糖无胞苷100mg,氟尿嘧啶500mg,加入10%葡萄糖液中,2次、周,静滴,10次为一疗程。用药期间每5~7日检查一次血象,白细胞低于3.5×109/L,血小板低于8×109/L,应停药。③中医药治疗。④免疫治疗。可用胸腺肽、干扰素、转移因子。