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骨巨细胞瘤疾病介绍

骨巨细胞瘤常称良性骨巨细胞瘤或破骨细胞瘤。它是比较多见的原发骨组织肿瘤之一。其主要组织成分为类似破骨细胞的巨细胞和比较瘦小的梭形或圆形的基质细胞。近十数年来对它的认识更深入了一步。它是一种局部破坏性较大、生长活跃的肿瘤,经过搔刮治疗以后,有相当数量的病例可能复发,甚而恶变,并发生远处转移。部分病例因局部感染、外伤或经久不治而发生恶变,另有一小部分病例,其组织形态一开始就有趋向恶性的征象,或基本上是一种含有多巨细胞的恶性巨细胞瘤。因此,把它们一律称为良性骨巨细胞瘤不符实际,而且给大以不应有的假安全感。

骨巨细胞瘤疾病症状

骨巨细胞瘤疾病原因

瘤组织循环丰富,质软而脆性大,似肉芽组织,易出血,有纤维机化区及出血区。按良性和恶性程度分为三度:

一度:约有一半的巨细胞瘤属于此类,为明显良性,巨细胞很多,少有细胞分裂,注意需全部肿瘤都是一度才能判断为一度肿瘤。

二度:恶性或良性不易区别,间质细胞较多,巨细胞较一度为少。

三度:为明显恶性,发生较少,间质细胞多,细胞核大,形态如肉瘤,细胞分裂多。巨细胞较少而小,核数目亦少,一、二度可转化为三度。

骨巨细胞瘤疾病体征

骨巨细胞瘤的好发部位已在病理中述及。患者多为20一40岁的青壮年,占总数的80%以上。男女发病宰相等。50%以上的病例在发病前有损伤历史。肿瘤生长活跃,平均病期为10个月左右。最早期的主诉为疼痛,其次为肿胀。疼痛不剧烈,无碍睡眠。约有16%的病例系因发生病理性骨折才去医院诊治。

在x线照片上,典型骨巨细胞瘤呈肥皂泡沫样的囊肿样阴影,早期位于长骨骨端的一侧,逐渐向中心扩张,最后整个骨端和部分干骺端发生破坏,并向周围扩张,但肿瘤极少穿透关节软骨面。肿瘤周围骨壁清晰整齐,与骨干连接处可能有少量的骨质微密。在囊肿样透明阴影内,无化点或新生骨质。偶尔发生自愈或半自愈现象,大多由于病理性骨折和肿瘤内部大量出血所致。在临床实践中,典型肥皂泡沫x线征象较为少见。多数病例呈周围骨壁扩张,界限清晰,但无骨间隔的囊肿样征象,病理骨折后溶骨性变化的发展尤为显著,须与中心型骨纤维肉瘤鉴别。

在极大多数病例中可根据病历、临床和x线征象作出诊断。但组织切片检查在骨巨细胞瘤的诊断中十分重要,它对处理的决定和预后的测知起指导作用。因此,病理检查应尽做到彻底、广泛、仔细。只凭一小块组织检查的结果来推断整个肿瘤的性质,很难达到正确的分级。手术可以根据冰冻切片或活组织检查,结合临床和x线征象进行。术后对切除或刮除的标本应再作更全面的检查,肯定分级后更好地进行观察或进一步治疗。

骨巨细胞瘤疾病化验检查

X线片表现:骨骺处有局限的囊性改变,一般呈溶骨性破坏,也可有“肥皂泡”样改变,其扩展一般为软骨所限。不破入关节,少有骨膜反应,肿瘤范围清楚,初发时病变在骨骺内旁侧,发展后可占骨端的全部,骨皮质膨胀变薄,有的可以穿破,进入软组织。X线片可显示其一般特点,但仍不足以确诊。

骨巨细胞瘤疾病诊断和鉴别诊断

巨细胞修复性肉芽肿常见10岁~20岁青少年,好发下颌骨。现在认为发生于颌骨者通常并非真性GCT而是巨细胞修复性肉芽肿。镜下多核巨细胞体积小,中等数,分布不均匀,常聚集于出血、坏死与含铁血黄素沉积部位,并可见骨样与骨组织形成,病灶经单纯刮除后预后较好。

动脉瘤骨囊肿多发生于20岁以下的青少年。好发椎骨及扁骨,但也可发生于长骨干。X线上与GCT相似,呈骨的偏心膨胀,骨皮质消融,与GCT镜下不同的是多核巨细胞分布不均且多位于血管囊肿和出血灶附近,胞体较小,间质为成熟的纤维组织。单纯病灶刮除四分之一会复发,大块切除或刮除并结合骨移植效果较好。多核巨细胞性骨病变十分复杂,稍不警惕就易造成误诊,对于患者是儿童,病变在除骶骨外的椎骨、颌骨和手足骨,病灶多发,通常不是GCT。特别值得一提的是骨折时可因坏死、出血及多核巨细胞反应而误诊为GCT合并病理性骨折,应加以鉴别。

骨巨细胞瘤的并发症

骨巨细胞瘤的患者约有1-6%发生肺转移,预后相对良好。部分病例其转移灶可通过手术切除而治愈,也有转移灶长年保持不变或自行消退。然而,约有20%的肺转移病例,病情可迅速发展,导致死亡。肺外转移少见。骨巨细胞瘤可发生恶性变,转变为骨巨细胞肉瘤,其恶性程度大大提高。发生恶变的机制目前尚不明确,但有大病例证实骨巨细胞瘤经放疗后可继发肉瘤,提示放疗可加速骨巨细胞瘤的恶性进展。

骨巨细胞瘤疾病的治疗

基于本病的自然史。Hutter等指出,刮除者约有30%在2年内复发,50%在5年内复发。所有复发病人中90%发生在5年以内。因此5年以后的局部复发应考虑有恶性变可能。他们报告经1次手术而治愈仅1/3病例,经两次手术治愈者亦为1/3病例,其余1/3则经3~5次手术才得根治。

因此若希望1次手术获得治愈,必须采取根治性手术,即彻底切除肿瘤,包括适正常组织的大块切除术。彻底刮除和植骨Thompon的报导第1年后复发率为29.6%至第5年复发率上升至54.1%,约有10%的骨巨细胞瘤转变为恶性。这同样说明对大多数的骨巨细胞瘤来说刮除和植骨的治疗是不太合适的,对躯干骨的巨细胞瘤经刮除和植骨后其预后比肢体骨者为优。经刮除而反复复发的病例,有恶性变可能者节段切除术应考虑选用,节段切除同时可行关节融合术,半关节移植术或假体成形术。

对原发恶性巨细胞瘤或恶变的肉瘤者需作截肢,肿瘤病变范围广泛或已侵入软组织内节段切除后难以重建肢体功能或不能达到根治要求者也须考虑截肢。

放射照射后发生肉瘤变的机会较多,只有在人体的某些部位不适宜手术时才可谨慎选用。

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