本病是牧区常见的寄生虫玻绝大多数因误食犬绦虫卵,在胃、十二指肠内孵化成六钩蚴后,经门静脉至肝脏发育成包虫囊肿。少数系由泡状棘球绦虫的蚴虫所引起的泡状棘球蚴玻肝包虫侵犯右叶最多,左叶和左、右两叶者均较少。临床分两种类型:①单房性包虫病(包虫囊肿或囊性包虫病)。是有包膜的囊状体,生长缓慢,囊的内壁(生发层)向腔内长出子囊,子囊内壁长出头节。②泡性包虫病。在肝内形成灰白色质硬的小囊泡,不含囊液而含豆渣样物质。
人感染包虫病的主要原因是接触狗、或处理狗、狼、狐皮而误食虫卵引起。虫卵在人的胃、十二指肠内孵化,放出六钩蚴,此幼虫循门静脉至肝,发生肝包虫病。
1.临床表现
①囊性包虫玻有牧区生活史或有与犬密切接触史。早期一般无症状,尔后右上腹逐渐发现生长缓慢的肿块,有饱胀感,肝区不适、隐痛。肝脏肿大,触之囊性感,囊肿压迫胆总管时可有黄疸,压迫门静脉或腔静脉则可出现腹水,下肢浮肿。胃肠道受压可表现有消化不良等症状。囊肿破入腹腔则产生剧烈腹痛和过敏性休克。并发支气管瘘时,痰中带粉皮样物。②泡性包虫病。生长较快,肝区可有刺痛、胀痛,甚至剧痛。肝脏明显肿大,肝区触及较硬的肿块,表面不平。晚期常伴有消瘦、黄疸、腹水、发热等。
2.包虫囊液皮内试验(卡松尼试验)
为特异性免疫反应。其方法是将无感染的包虫囊液滤去头节,高压灭菌后作为原液。一般用1∶1000、1∶100、1∶10的等渗盐水稀释液0.1ml,由低浓度开始,在前臂屈侧作皮内试验。15分钟后观察结果,局部出现红色丘疹,红晕直径>1cm为阳性。若阳性反应在6~24小时后出现,则为延迟反应,仍有诊断价值。本试验阳性率为75%~95%,但有假阳性。
3.补体结合试验
阳性率可达70%~80%。
4.血化验检查
嗜酸性粒细胞增高。
5.B型超声检查
肝区可见液性暗区,并可确定囊肿的部位、大校对肝泡状棘球蚴病需结合病史及卡松尼试验进行诊断。
6.肝核素扫描
直径>2~3cm者,肝内可显示占位性病变。
7.X线检查
肝影增大,横膈右侧升高或隆起。肝区可显示阴影或有钙化影,肝前下方囊肿可显示胃肠道受压征象。
8.CT、选择性腹腔动脉造影有助于鉴别诊断。
一、免疫学诊断
(1)常用方法:皮内试验(ID),此法诊断简便并比较敏感,但因操作方法、阳性标准和抗原注射量尚未标准化,易出现假阳性反应是其缺点。间接血凝试验(IHA),阳性率约为91%,假阳性率为3.8%,反应敏感且假阳性率低,具有快速、简易等优点。乳胶凝集试验(LAT)操作简便,敏感性和特异性亦较高。琼脂凝胶扩散(agargeldiffusion,AGD)和弧5双扩散(arc5doublediffusion,DDS)的敏感性分别在41%-97%和82.1%,两法操作简单、反应迅速、试剂量少。对流免疫电泳(counterimmunoelectrophoresis;CIEP)、免疫电扩散(immunoelectrodiffusion;IED)、酶联免疫电泳(Enzymelinkedimmunoelectro-phoresis;ELIEP)和酶标记抗原对流免疫电泳(enzymelinkedantigen-CIEP;ELA-CIEP)均为较敏感及特异的诊断方法。Pinon(1976)根据CIEP沉淀带的特殊的手套手指形状可测知囊肿是否破裂。CIEP于手术后3-7月转阴。间接免疫荧光抗体试验(IFA)和限定抗原基质球荧光试验(definedantigensubstratespheres;DASS)敏感性为89%-100%。放射免疫测定法(RIA)亦具有较高的敏感性、特异性和重复性,酶联免疫吸附试验(ELISA)、亲和素-生物素化辣根过氧化物酶复合法(ABC-ELISA)均为敏感、特异的常用诊断方法。
(2)补体结合试验(CET):可用作疗效考核,对复发的诊断有一定价值,然其敏感性较低、假阳性较高,故不十分常用。皂土絮状试验(BFT)操作简单,尽管较CFT特异,但假阳性仍较高(3.0%-27.8%),故亦不常用。
通常,诊断囊型包虫病的方法多可用于诊断泡型包虫玻血清IgE因棘球蚴消失逐渐下降,其测定可用作疗效考核。应用酶标记的抗包虫囊液抗原单克隆抗体作竞争性酶联免疫吸附试验(C-ELISA)是特异性高、稳定性较好、操作简便的新方法。酶联免疫印渍技术(ELIB)用带有细粒棘球绦虫和多房棘球绦虫抗原决定簇的硝酸纤维膜检测包虫病具有敏感、特异、重复性好等特点,同时,ELIB无需分离纯化抗原。
Knoblocn等(1988)从棘球蚴囊液分离到分子量为20000和48000两个糖蛋白抗原,对包虫病特异性强,分子量20000的抗原还能鉴别诊断出泡型包虫病和囊型包虫玻故可用于上述两种包虫病的鉴别诊断。
PCR技术结合精细针吸活检技术,利用RT-PCR检测病变组织Em特异的mRNA,作为诊断和疗效考核的依据,以弥补传统的影像学及血清学诊断方法的不足。RT-PCR基因诊断较Northern杂交,原位杂交分辨率高、快速、简便,适于分辨器紧密相关的转录物而不依赖其丰度,结果不受DNA变异的影响,是一种具高度特异性和敏感性的检测技术。
二、肝包虫病影像检查
(1)X线检查:较大的肝囊型包虫病或肝泡型包虫病均显肝影增大,右膈升高和活动受限。位于肝顶部者见右膈呈半球状或波浪形隆起,破入脑内显示右下胸膜炎,液气胸或肺实质炎征象,可作气腹造影鉴别膈上或膈下病变。肝囊型包虫钙化影呈圆形或椭圆形,泡型包虫则显示弥散性丛点状或小圈形钙化影。
(2)肝超声波检查:B型超声断层检查,囊型包虫显示边界明确的液性暗区,其内所见光点或小光团为子囊;泡型包虫则显示密集光点,并见大小不等的光团,底光带多不清晰。
(3)CT、MRI:囊型和泡型包虫均显占位性病变及显示病变的部位和范围。
1.原发性肝癌
2肝脏良性肿瘤
3肝脓肿
5肝硬化门脉高压
发展至一定阶段时,可出现上腹部胀满感,轻微疼痛或压迫邻近器官所引起的相应症状。如肿块压迫胃肠道时,可有上腹不适、食欲减退、恶心、呕吐和腹胀等。位于肝顶部的囊肿可使膈肌向上抬高,压迫肺而影响呼吸;位于肝下部的囊肿可压迫胆道,引起阻塞性黄疸,压迫门静脉可产生腹水。更常见的情况是病人因各种并发症而就诊。如因过敏反应而有皮肤搔痒,荨麻疹,呼吸困难、咳嗽、紫绀、呕吐、腹痛。囊肿的继发性感染是很常见的症状。
肝包虫病的治疗,目前仍以手术治疗为主。
1.囊性包虫病
手术原则为清除内囊,防止囊液外溢,消灭外囊残腔。外囊的处理可采用囊壁内翻缝合,腔内不放引流或填入血运良好的大网膜。囊肿破入腹腔者,彻底清理全腹腔,尤其是盆腔内的包虫内容物。破入胆道者处理原发病的同时,尚须切开探查胆总管,清除全部包虫碎屑,并作胆总管引流或内引流手术(RouX-Y吻合术)。破入胸腔内,先尽快治疗继发性胸内病变,待病情允许再行处理肝内之原发病变。
2.泡性包虫病
争取手术根治,根据病变范围,分别选用肝叶、半肝或肝部分切除术。经手术探查无法切除者,可行姑息性手术,如剔除术或局部注射甲醛溶液或口服甲苯咪唑试验治疗,400~600mg,3次/日,3~4周为1疗程。