多囊肾为肾实质中有无数的大小不等的囊肿，大者可很大，小者可肉眼仅能可见，使肾体积整个增大，表面呈高低不平的囊性突起，囊内为淡黄色浆液，有时因出血而呈深褐色或红褐色。
病因学：关于发生多囊肾真正之原因，并不十分明确，可有以下几种学说：①代谢性学说：认为在胚胎期由于盐类在肾小管内沉淀阻塞肾小管腔，使液体积聚于近侧段而导致囊肿形成。②感染学说：以Virchow为代表的学者，认为胚胎期肾盂肾炎引起肾小管纤维化，造成阻塞，因而囊肿形成。③赘生物学说：由于多囊肾常表现为有活力生长的肿块，因而有人认为它是一个真正的赘生物。有人（Staemnier）曾称之为“囊腺瘤纤维病变”。④发育缺陷：认为在胚胎发育期，肾曲细管与肾集合管或肾直细管与肾盏，在全部或部分连接前，肾脏发育中止，使尿液排泄受到障碍，肾小球和肾细管产生潴留性的囊肿。目前多数学者，支持后一种学说。
1．家族史
2．临床表现
（1）泌尿系表现：大多数患者在40岁左右才出现症状。a.腰背部或上腹部胀痛、钝痛或肾绞痛；b.血尿；c.上尿路感染；d.合并肾结石；e.头痛、恶心呕吐、软弱、体重下降等慢性肾功能衰竭症状。
（2）心血管系统表现：高血压，有时为首发症状；可伴发左心室肥大、二尖瓣脱垂、主动脉瓣闭锁不全、；颅内动脉瘤等疾玻
（3）消化系统表现：30%~40%患者伴肝囊肿，10%患者有胰腺囊肿，5%左右有脾囊肿。
3．体检
体格检查时可触及一侧或双侧肾脏，呈结节状。伴感染时有压痛。50%患者腰围增大。
（1）尿常规，早期无异常，中晚期时有镜下血尿，部分患者出现蛋白尿。伴结石和感染时有白细胞和脓细胞。
（2）尿渗透压测定。病变早期仅几个囊肿时，就可出现肾浓缩功能受损表现，提示该变化不完全与肾结构破坏相关，可能与肾脏对抗利尿激素反应不良有关。肾浓缩功能下降先于肾小球滤过率降低。
（3）血肌酐随肾代偿能力的丧失呈进行性升高。肌酐清除率为较敏感的指标。
（4）KUB平片显示肾影增大，外形不规则。
（5）IVP显示肾盂肾盏受压变形征象，肾盂肾盏形态奇特呈蜘蛛状，肾盏扁平而宽，盏颈拉长变细，常呈弯曲状。
（6）B超显示双肾有为数众多之暗区。
（7）CT显示双肾增大，外形呈分叶状，有多数充满液体的薄壁囊肿。
ADPKD
肾多发性囊肿、双肾积水、双肾肿瘤、遗传性斑痣性错构瘤。
双肾积水、多囊性肾发育异常、先天性肝纤维增殖症。
可并发顽固性疼痛、肾动脉受压、肾盂输尿管梗阻及结石、积脓等并发症。
过去对本病不用积极治疗措施，仅支持治疗包括低盐低蛋白饮食，避免过分的剧烈活动，避免任何感染及外伤，上述措施对保护肾功虽有好处，但终少积极意义。近年来，对已经确诊之早期病例，常积极采取减压手术，收到一定的效果。当有梗阻、结石、感染、严重的挤压症状时，外科手术更是必须考虑的，如解除梗阻、取出结石、引流感染、切开过大囊肿的减压手术等。本病之预后不佳，过去在成年病例发现本病后，一般平均存活年限在10年在右，而出现尿毒症后生存年限，常不超过5年。现在对早期病例，积极采用减压手术，对晚期病例采用透析治疗或肾移植，预后较过去大有改观。
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