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多发性肌炎疾病介绍

系一种以肌无力,肌痛为主要表现的自身免疫性疾玻主要累及肢带饥颈项饥咽喉部肌群,如同时累及皮肤,称皮肌炎。

多发性肌炎疾病症状

多发性肌炎疾病原因

病因不明,可能与病毒感染和机体免疫机能紊乱有关,后者根据较多。目前一般认为本病是通过抗原抗体复合物激活补体而引起的Ⅲ型变态反应(免疫复合物型)。而病毒感染可能为一重要的的激发因素,因在本症病员肌细胞中曾分离出CoxsakieA2病毒,也见到粘病毒、细小病毒的包涵体。但迄今尚无以病毒为感染源的流行病学根据。

多发性肌炎疾病体征

一、病史及症状:

多见于20-40岁妇女,部分病人病前可有感染史,以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征。可累及咽饥呼吸肌和颈迹晚期可有肌萎缩。有的合并皮肤或内脏损害,或有恶性肿瘤。

二、体检发现:

受累肌肉压痛、无力、腱反射低。

三、辅助检查:

1.血清CPK、LDH、GOT均升高,血清肌红蛋白含量明显增高,血清蛋白电泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半数以上患者血沉快。

2.24小时尿中肌酸排出量可显著增加,>1000mg/24小时,且与病情严重程度有关。

3.肌电图:插入电位延长,可有肌强直样放电活动。轻收缩时运动单位电位平均波幅降低,时限缩短,可有大纤颤波。多相波增多,重收缩时出现低波幅干扰相或病理干扰相。

4.肌肉活检:示变性、坏死、炎细胞浸润,肌纤维肿胀、呈玻璃样、颗粒性或空泡性变、间质水肿,血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润。

5.心电图:异常率可达40%左右,心动过速,心肌炎样表现,或出现心律不齐等。

多发性肌炎疾病化验检查

1.血清CPK、LDH、GOT均升高,血清肌红蛋白含量明显增高,血清蛋白电泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半数以上患者血沉快。

2.24小时尿中肌酸排出量可显著增加,>1000mg/24小时,且与病情严重程度有关。

3.肌电图:插入电位延长,可有肌强直样放电活动。轻收缩时运动单位电位平均波幅降低,时限缩短,可有大纤颤波。多相波增多,重收缩时出现低波幅干扰相或病理干扰相。

4.肌肉活检:示变性、坏死、炎细胞浸润,肌纤维肿胀、呈玻璃样、颗粒性或空泡性变、间质水肿,血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润。

多发性肌炎疾病诊断和鉴别诊断

需与肌营养不良、甲状腺功能障碍、系统性红斑狼疮等相鉴别。

多发性肌炎的并发症

本病预后差,死亡率国外报告为14-50%,国内为9-36%,年老体弱、复发、吞咽、呼吸困难、肺部感染和合并恶性肿瘤者预后更差。

多发性肌炎疾病的治疗

一、应用皮质激素。强的松40-60mg/d顿服。病情稳定后逐步减量,病情危重者氢化考的松200-300mg/d,或地塞米松10-20mg/d加于10%葡萄糖内静滴。病情稳定后改为口服,调节剂量至疗效最好,副作用最小的程度为维持量,有时达2-3年之久,疗程中,应间断使用ACTH。

二、激素大剂短疗程无效者应考虑停药,可换用免疫抑制剂,硫唑嘌呤每日100-200mg。注意副作用。苯丙酸诺龙25mg肌注2次/周,对减轻疼痛,缓解症状有效。

三、有吞咽困难者,应鼻饲,以保证足够的营养。呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者须及时气管切开及辅助呼吸。强力宁具有激素样作用而无其副作用,可选用。40mgV.D1次/d。

四、有条件者可行血浆交换治疗。

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