膀胱外翻畸形,系生后即发现在下腹壁正中有程度不同的腹壁缺损,致使膀胱自内翻出。严重者膀胱全部外翻,两侧输尿管口外露,耻骨联合缺损,并有严重的尿道上裂形成。
从胚胎学解释,一般认为中胚层在下腹局部未能发育、腹壁部分缺损、泄殖腔向前移位引起膀胱外翻。
诊断本病可一望而知,不需特殊检查。但由于多伴发其它先天畸形,故对全身及各个系统检查,都须详尽细致。
[影像学表现]
1.平片:骨盆发育异常,耻骨联合完全分开,分开的宽度约和骶骨宽度相当,使骨盆张开呈马蹄形,两股骨外旋。
2.尿路造影:膀胱位置下降。
诊断本病可一望而知,不需特殊检查,但由于多伴发其它先天畸形。故对全身及各个系统检查,都须详尽细致。
脊椎裂;唇裂。
外翻膀胱的膀胱前壁和前腹壁缺损,膀胱后壁的粘膜缘与腹壁皮肤连接,整个后壁便膨起于腹壁缺损区。裸露的膀胱粘膜色泽鲜红,易擦伤出血,伴有剧痛,且因慢性炎症和长期机械性刺激,可使粘膜上皮变性,甚至恶性变。在后壁还可见到略高起的输尿管口有尿液间歇喷出。尿液经常浸湿周围皮肤,引起皮炎或湿疹。多数病儿在幼年因泌尿道上行性感染而死亡。膀胱外翻几乎均合并尿道上裂和耻骨联合分离,或伴有髓关节脱位。此外,还可并发腹股沟疝、隐睾、脐膨出、脊柱裂等多种畸形。
手术治疗除对轻型病例,仅有一小部分膀胱粘膜翻出,腹壁缺损亦甚小,可用局部修补方法得到成功。对较为重型者,局部修补多归失败,一般多在十岁后。行输尿管直肠移植,乙状结肠造瘘术处理,结果较为理想。